由于解剖、生理上的不同,儿童泌尿系结石的发病原因、发展过程、临床处理、疾病转归及预后的情况都与成人有极大的差异。因此,中华医学会泌尿外科学分会尿路结石学组与中国泌尿系结石联盟委托长期从事儿童泌尿系结石临床诊疗工作的专家,在广泛复习文献的基础上,就相关的问题进行反复讨论,最终形成此中国专家共识,供大家在临床工作中学习与参考。
暂无全国儿童泌尿系结石发病率和患病率的报道。既往食用"三聚氰胺奶粉"儿童的泌尿系结石患病率为2.45%,呈聚集性发病[1];禁止相关奶粉后,国内大部分地区儿童泌尿系结石呈零星散发。以喀什地区为代表的新疆南部地区儿童(≤14岁)患病率约为2.0%,呈局部流行状态[2]。肾结石最常见,其次为输尿管结石和膀胱结石。
是儿童结石最常见的危险因素,可能与钠摄入过量有关,也可能与胃肠吸收障碍、特发性高尿钙症、维生素D增多症、甲状旁腺功能亢进、恶性肿瘤、基因缺陷有关,袢利尿剂如呋塞米可增加尿钙排泄。
罕见,相关药物包括茚地那韦、头孢曲松、磺胺类药物、氨苄西林、阿莫西林、甲氨蝶呤、阿昔洛韦、维生素D、维生素C等。难溶性药物形成结晶和结石或者通过代谢作用促进结石形成。
是感染性结石形成的主要原因,主要成分是鸟粪石(磷酸铵镁)和碳酸磷灰石,易于高pH值尿液中形成,在产脲酶细菌作用下形成[14]。
肾盂输尿管连接部梗阻、原发性巨输尿管、输尿管囊肿、尿道瓣膜、膀胱外翻和重复畸形等[15]。
不同年龄有所差异。常见症状是腹痛,典型肾绞痛症状仅占10%~14%。学龄前儿童及婴幼儿可表现为哭闹、呕吐、拒食等不典型症状,其他症状包括肉眼或镜下血尿、反复发作的尿路感染和下尿路功能障碍,如尿痛、尿频、尿急、尿失禁和排尿困难等[19,20,21]。15%~25%的患儿可无明显症状,尤其是低龄患儿,往往在体检或行腹部影像学检查时偶然发现[20]。遗传性肾结石患儿发病年龄较早,可发展为慢性肾功能不全。双侧上尿路结石梗阻时可以肾功能衰竭首诊。
包括疾病史、用药史和饮食营养状况。早产史、泌尿系统解剖畸形、尿路感染、肠道吸收障碍相关疾病、长期制动等均是易于成石的病因。饮食方面重点关注:水、钠、蛋白、维生素(C、D)和钙等矿物盐,以及特殊饮食,比如生酮饮食(高脂肪和低碳水饮食为特点)[19,20,21]。
推荐全面性代谢评估,即包括病史、体格检查、血清学和尿液检查、影像学检查、结石成分分析以及24 h尿液代谢检查[22,23,24,25]。
血清学项目包括肌酐、钠、钾、氯、钙、白蛋白、尿酸、碳酸氢盐、甲状旁腺激素和25羟维生素D。尿液项目包括白细胞、红细胞、亚硝酸盐、蛋白、尿比重、pH值以及细菌培养。硝普钠试验可用于筛查胱氨酸尿症。24 h尿液代谢检查包括尿量、肌酐、钙、钠、钾、草酸、枸橼酸、尿酸、镁以及胱氨酸。不能采集24 h尿液的婴幼儿,可用随机单次尿液代谢检查替代。
24 h尿液代谢检查需要注意:①根据结石成分选择相应检查指标有助于避免不必要的检查;②推荐日常饮食状态和无石状态后至少3周进行首次检查;③对尿液成石相关物质排泄和pH值有明确影响的药物,如非既往长期使用,检查前需停用1周;④用于分析钙、草酸、枸橼酸等指标的尿液标本用盐酸酸化保存,用于分析尿酸的尿液用叠氮化钠碱化保存;⑤单次尿代谢异常的诊断标准是与年龄强相关的变化值[22,23,24,25]。
儿童行影像学检查配合度低,特别是低龄儿童,必要时需要应用镇静剂[19,20,21]。
推荐作为首选检查方法。泌尿系超声可以检出≥2 mm结石,并了解尿路扩张程度和肾脏大小,对X线阴性结石或与骨骼重叠的结石,更有价值。对于<2 mm的小结石,超声易漏诊。由于易受肠道干扰,输尿管中下段结石的超声诊断敏感性低[15,21]。
可选择,不是首选检查。若超声不能提供必要的影像信息,可行KUB检查。不同成分结石KUB显影程度也不同,草酸钙和磷酸钙结石不透X线,最容易显影;胱氨酸结石和磷酸镁铵结石半透X线,显影较淡;黄嘌呤结石、纯尿酸结石透X线,不显影。
可选择。可反映肾脏功能,发现泌尿系解剖异常或者局部梗阻,并间接获取结石信息,但有X线辐射和造影剂过敏等风险,目前应用价值降低,逐渐被CT、磁共振水成像(MRU)和核素显像(ECT)替代[26,27]。
考虑辐射暴露,CT检查不是儿童结石诊断首选检查方式。CT可发现超声、KUB和IVU检查难以发现的小结石和阴性结石,诊断率更高。必要行CT检查时,首选低剂量CT。术前CT检查有助于了解结石密度,以及肾脏和结石解剖特点,并预测结石成分,有利于术前评估。CT三维重建可以测量肾盂肾下盏漏斗夹角(infundibulopelvic angle,IPA),有助于手术方案的选择[15,21]。
镇痛药物选择缺少儿童人群的高质量临床研究。常用药物为非甾体抗炎镇痛药(nonsteroidal antiinflammatory drugs,NSAIDS)、对乙酰氨基酚和阿片类药物。NSAIDS镇痛效果优于解痉药物,即便两者联合应用,也不优于NSAIDS单药应用。NSAIDS较阿片类药物也有更好的镇痛效果和更少的不良反应,故可作为首选[29,30,31]。
NSAIDS推荐布洛芬、双氯芬酸钠、塞来昔布,具体用法和用量根据年龄和体重参照说明书使用。
NSAIDS和对乙酰氨基酚未能产生满意镇痛效果时,可以应用阿片类镇痛药,如吗啡、氢吗啡酮和芬太尼等[31]。与NSAIDS相比,阿片类镇痛药不良反应发生率更高,特别是呕吐[29]。哌替啶的代谢产物有明显不良反应,不推荐应用于儿童[32]。
α受体阻滞剂类药物能否缓解疼痛的发作,目前尚不明确[33]。
相关研究较少,主要问题是长期用药依从性[19]。
对于>2岁儿童的<10 mm的输尿管结石,可以使用α受体阻滞剂辅助排石[19]。但需告知此为非说明书用药和可能出现的药物不良反应。
大多数儿童上尿路结石可以采用ESWL治疗:①儿童皮肤至结石距离短,冲击波能量衰减少;②组织含水量高,声阻抗低,冲击波易透过,碎石效率高;③输尿管短,伸展性好,排石能力强;④并发症比成年人少;⑤低龄儿童结石多质地松脆,易粉碎;⑥胱氨酸结石碎石效果差,不推荐ESWL。
儿童ESWL需要经过专业培训的医生或技师实施,同时需要儿科、麻醉科等多学科术前综合评估和优化患儿管理。
(1)肾结石:①直径<10 mm的肾结石,是一线选择,净石率高,再治疗率低;②直径10~20 mm、HU值<750非肾下盏结石,是一线选择;③学龄前儿童的15~20 mm非肾下盏结石,是二线选择;④表面积<300 mm2的部分鹿角形结石,可选择ESWL(结石主体大部分位于肾下盏的除外)。
(2)输尿管结石:①直径<15 mm的输尿管上段结石和直径<10 mm的输尿管中下段结石,是一线选择;②直径≥10 mm的输尿管中下段结石,是二线选择。
(3)膀胱结石:①0~6岁,直径<10 mm;②7~18岁,直径<15 mm;③拒绝或不宜行腔镜手术而无下尿路梗阻者。
(4)尿道结石:考虑体位、配合度和生殖腺损伤因素,一般不推荐ESWL。
(1)急诊ESWL适合负荷较小的输尿管结石梗阻导致剧烈肾绞痛且对症治疗效果不好的患儿。双侧输尿管结石梗阻引起急性少尿或无尿、危及肾功能的部分患儿,急诊ESWL可以作为治疗方法选择之一。
(2)大部分患儿可以根据病情和结石具体情况决定择期治疗时机。单个部位结石治疗次数不超过2次,间隔时间14~30 d(年龄越小,需间隔时间越长)。需分期治疗的难治型结石,间隔时间以1~2个月为宜。输尿管结石的间隔时间可以较短。
①凝血功能障碍;②严重的心肺疾病;③结石远端解剖性梗阻;④未控制的尿路感染;⑤严重的糖尿病;⑥传染病活动期;⑦严重的骨骼畸形或重度肥胖,影响结石定位;⑧肾功能不全;⑨结石附近存在动脉瘤。
签署儿童ESWL同意书+知情告知书;治疗当日复查B超,术前定位;术前适当补液增加尿量,有利于碎石;输尿管下段结石和膀胱结石,治疗前适度憋尿或通过尿管膀胱内注入生理盐水,使膀胱半充盈有利于B超定位;不常规预置双J管[39];以下情况需要预置双J管,包括对症治疗不能缓解的剧烈肾绞痛、肾功能不全和孤立肾。
(1)保温:全程保持室温22~24℃。
(2)防护:①输尿管中下段结石用护具保护睾丸和女性生殖腺;②输尿管上段和肾结石用含气体柔软物品(例如棉织物)遮挡保护肺部;③限制X线放射能量、时间和照射野在最低限度。
(3)麻醉方式:全麻、静脉麻醉或单用镇痛药物。
(4)体位:根据结石位置和碎石机设备不同选择相应适合体位,以避开骨骼遮挡冲击波。碎石机治疗头可以上下转动时,肾结石、输尿管全段结石和膀胱结石均可采用仰卧位;如果治疗头在床下位时,输尿管中、下段结石和膀胱结石可采用俯卧位,膀胱结石还可采用斜俯卧位。
(5)定位监控方式:首选超声,X线可以作为补充。
(6)冲击波参数:最佳频率为1.0~1.5 Hz,60~90次/分钟[40]。从最低能量开始,逐渐增加,结石粉碎后再递减能量和次数,以刚好达到碎石效果即可。能量不要超过使用机型最高限值的50%(根据年龄、身体状况相应增减),用于3岁以下患儿时应更低。
(1)尿液观察:多饮水,增加尿量促进排石,尿量突然减少时要排除输尿管、尿道梗阻;收集尿液,观察有无排石并收集结石行成分分析。
(2)可采取跳跃运动或腹部按摩辅助排石;肾下盏结石排尿前辅助倒立并叩拍腰背部,然后排尿,促进排石;>15 mm肾结石需患侧卧位2~3 d,避免剧烈活动,以控制排石速度,避免形成石街梗阻;物理振动排石机有助于排石,但儿童应用报道少。
(3)疼痛处理:多有轻微疼痛,可不用药物;剧烈疼痛时要检查是否有梗阻。
(4)抗菌药物:原则上不用抗菌药物。患儿抵抗力较弱、预置双J管者、尿路感染者和感染性结石治疗后使用抗菌药物3~5 d[41]。
(5)辅助药物:多不需要药物辅助。
与成人类似,包括血尿、肾输尿管损伤、肾绞痛、石街形成、泌尿系感染、消化系统损伤、生殖系统损伤等,偶见心律失常等[41]。
儿童结石输尿管软镜手术(retrograde intrarenal stone surgery,RIRS)的研究数据较少,争议较大,成人标准不完全适用于儿童。
适应证:①直径10~20 mm的肾结石;②直径<10 mm,有症状且保守治疗和ESWL均无效的肾结石;③保守治疗和ESWL均无效的全段输尿管结石。
禁忌证:①未纠正的全身出血性疾病,严重心肺功能不全以及因各种原因无法耐受手术者;②未控制的泌尿系感染;③严重尿道狭窄;④严重肉眼血尿;⑤输尿管较细或狭窄;⑥下盏结石且IPA<30°,盏颈长度>25 mm,宽度<5 mm。
①预期输尿管长度(cm)(Palmer法,2月~18岁)=年龄+10[43];②预期膀胱容量(ml)(0~12岁)=(年龄×30)+30[44];③术前预置适合长度的双J管,预扩张>2周[45]。
儿童专用器械和耗材较少,大部分使用成人手术器械和耗材。需要准备合适外径、长度的输尿管硬镜和纤维输尿管镜。低龄儿童尿道和输尿管纤细,特别低龄男性儿童尿道细(F8~10),无法通过电子软镜和输尿管软镜输送鞘(ureteral access sheath,UAS),需要在导丝引导下使用硬/软镜直接手术。
(1)麻醉和体位:全麻。截石位、分腿仰卧位或蛙式仰卧位。
(2)保温:全程保持室温22~24℃,手术床、灌注液体和接触体表液体维持恒温37℃;使用防水布避免辅料湿透接触体表;使用儿童用监护仪监测体温;体温低时应停止灌洗,及时复温。
(3)术中灌注:儿童较成人更容易因为肾盂内压增高出现泌尿系统损伤或液体反流[46]。低龄患儿需通过耻骨上膀胱穿刺或造瘘引流。推荐使用500 ml包装生理盐水灌注,禁用3 000 ml灌注液。灌注尽量不超过1 000 ml,时间<30 min,如果仍有残石,应联合麻醉科评估是否继续手术,必要时需停止手术或更改术式[47]。
(4)探查输尿管:输尿管镜检查膀胱并拔除输尿管支架后,探查并明确输尿管条件和测量长度,推荐加硬亲水超滑导丝辅助进镜[47]。
(5)通道建立:学龄儿童尝试F9.5/11或F10/12 UAS,>10岁患儿如尿道与身高条件允许可留置F11/13或F12/14 UAS。需要根据测量的输尿管长度推送或在X线透视下推送,切忌盲推[48]。
(6)软镜进镜原则:进镜深度严格比照硬镜探查测量的长度;低龄儿童、无积水的下盏结石常规输尿管镜手术失败率高,需要经皮肾镜取石术(percutaneous nephrolithotomy,PCNL)作为备选方案[49]。
(7)输尿管支架:留置2~4周[50]。
适应证与成人基本相似,年龄不再是限制因素,推荐用于:①完全性或部分性鹿角形肾结石;②直径>20 mm的肾结石;③直径>10 mm的肾下盏结石;④ESWL或RIRS失败的肾结石或输尿管上段结石。
禁忌证:①未纠正的全身出血性疾病;②严重的心肺疾病和其他基础疾病无法耐受麻醉及手术;③未控制的泌尿系感染;④穿刺通道有肿瘤。
(1)保温:同输尿管镜手术保温。
(2)术中灌注:悬挂生理盐水灌注,避免使用水泵,手术时间不宜过长,以不超过60 min为宜。严格控制灌注量和选择合适的镜鞘比以保证肾盂内低压,减少液体外渗[9,52,53]。
(3)儿童肾脏体积和集合系统空间小,更适合小通道PCNL,需要根据肾脏发育情况和结石大小个体化选择不同大小手术通道[52,53]。
(4)微通道PCNL(mini-percutaneous nephrolithotomy,mPCNL)、超微/细通道PCNL(ultramini percutaneous nephrolithotomy,UMP/ super-mini-percutaneous nephrolithotomy,SMP)适合治疗负荷相对较大的结石[52]。
(5)可视肾镜/针状肾镜(Micro-perc F4.85和Needle-perc F4.2):是目前直径较细的两种可直接穿刺和碎石的设备,具有减少出血和辐射暴露、缩短住院时间、术后无管化的特点,适合<15 mm的肾结石[55,56]。
(6)标准通道PCNL(F22~24):联合超声碎石设备清石效率高,适合结石负荷大、有感染风险或有明显肾积水并且年龄较大的患儿[53]。
(7)mPCNL、UMP、SMP、Micro-perc、Needle-perc以及RIRS甚至标准通道PCNL都可以根据患儿和结石具体情况,应用单一或组合方式治疗复杂的儿童结石[52,53,55,56]。
(8)碎石能量平台:钬激光、气压弹道和超声。
(9)常见并发症包括出血、感染和邻近脏器损伤等[19]。
(10)儿童体重低,对失血的耐受性差,需要有一定经验的医生操作,遵循穹窿部精准穿刺和尽可能小的通道的原则,尽量减少出血[52,53]。
预防策略[11,14]:①一般性预防;②针对性预防,针对代谢风险因素和特殊成分结石,纠正或缓解尿液代谢异常;③针对预防方案有效性、不良反应以及依从性的随访调查;④治疗继发结石的原发疾病。
包括增加液体摄入量和食物调整[21]。增加液体摄入量适用于所有类型结石(见第五节治疗中的溶石治疗)。考虑生长发育需要,不推荐限制动物蛋白摄入和限钙饮食,但过量补充钙和维生素D会导致高钙尿,推荐保证充足但不过量的钙和动物蛋白摄入量[21]。不推荐限制食物中草酸摄入。多食富含枸橼酸盐的水果和蔬菜[16]。
在广泛参考文献的基础上,专家们对我国儿童泌尿系结石患儿的诊断、治疗、预防和随访提供了一个临床操作的意见。儿童泌尿系结石诊疗中国专家共识虽然为临床提供了可供参考的循证证据,但是,它既不是一个临床工作中必须硬性遵循的规定,也不是判断临床治愈的客观标准。因此,在处理时,建议要充分考虑不同患儿的具体情况,应该针对不同的患儿采取个体化处理方法,以期取得最好的临床治疗效果。
执笔和参与讨论专家(按单位名称拼音排序):北京清华长庚医院(胡卫国、肖博、刘宇保);北京大学国际医院(贾建业);广西医科大学第一附属医院(邓耀良);广州医科大学附属第一医院(曾国华);湖南省儿童医院(赵夭望);南京大学医学院附属鼓楼医院(孙西钊);南京中医药大学附属医院,江苏省中医院(顾晓箭、丛小明);解放军空军特色医学中心(李建业);解放军总医院儿科医学部(周辉霞);宁波市第一医院(谢国海);上海交通大学医学院附属新华医院(黄云腾);首都医科大学附属北京儿童医院(张潍平);首都医科大学附属北京友谊医院(李钧);新疆医科大学第一附属医院(宋光鲁);浙江大学医学院附属儿童医院、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(燕翔)
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突